胡桃夾綜合徵
胡桃夾綜合徵（nutcracker syndrome, NCS)，也稱左腎靜脈受壓綜合徵，用於描述腹主動脈（abdominal artery, AA）與腸繫膜上動脈（superior mesenteric artery, SMA）之間的夾角壓迫左腎靜脈，使其血液迴流受阻，導致左腎靜脈高壓，從而引起腹部靜脈淤血的症狀和體徵。常伴有左腎靜脈血流速度的下降、受壓處遠端靜脈的擴張。當胡桃夾現象引起血尿、蛋白尿和左腰腹痛等一系列臨牀症狀時，稱爲胡桃夾綜合徵。
如圖所示，左腎靜脈就相當於那個被夾的核桃，而腹主動脈和腸繫膜上動脈就相當於夾子，正常情況下，這個“夾子”中間還填充着軟組織，不會夾到中間的左腎靜脈，但是由於各種原因這個夾角變小的話，血液迴流受阻，就會出現上述的一系列症狀。
A：前位NCS;B：後位NCS;C：環主動脈NCS;D：雙下腔靜脈NCS。
NCS是導致腎臟的靜脈流出受阻的常見原因之一，腎臟的靜脈流出是腎血流動力學的一個被低估的因素。腎靜脈流出的受阻可從總體上限制腎臟的血液供應、氧氣輸送和腎單位的功能完整性。中心靜脈壓或腹腔內壓力的任何升高都會導致腎小球淨濾過壓降低，甚至略微升高也可能導致腎功能不全，具體取決於它們傳遞至腎小球的程度。由於腎臟包膜緊實，即使體積的小幅度增加也將造成腎實質內壓力大幅度升高，嚴重可導致急性腎間隔室綜合徵。
腎功能衰竭與CVP（點擊看原文）
NCS引起的持續性左腎靜脈流出受阻或可直接導致腎臟淤血性損傷，這與靜脈壓升高、腎小球濾過率降低，以及炎性介質釋放、氧自由基增多密切相關；當缺乏有效治療時，或可導致腎功能進一步受損。因此，腎灌注和功能受損不僅僅歸因於心力衰竭或動脈供血的不足，而是灌注減少和靜脈壓升高的結合。
胡桃夾綜合徵患者的臨牀表現各不相同，從無症狀血尿到嚴重盆腔充血不等，症狀會因體力活動而加重，部分患者會出現嚴重、持續的症狀。
其臨牀症狀可分爲兩種類型：典型表現和非典型表現
血尿
血尿通常由左腎靜脈壓力升高導致腎門內靜脈與集合系統之間的薄壁隔膜破裂引起（非腎小球性血尿）。血尿的嚴重程度與左腎靜脈高血壓的嚴重程度密切相關，可能表現爲顯微血尿或肉眼血尿。Shin等人報告稱，33.3%的胡桃夾綜合徵兒童患者會出現單純性血尿，顯微血尿的發生率是肉眼血尿的四倍。大多數胡桃夾綜合徵患者因血尿而入院。劇烈運動後血尿可能加重或被誘發，並伴有腰部不適、腹痛等症狀。直立性蛋白尿
直立性蛋白尿是胡桃夾綜合徵的另一常見症狀，指患者在直立時出現蛋白尿，而平臥時消失。蛋白尿的嚴重程度因人而異，青春期患者的直立性蛋白尿發生率較高。其發病機制尚不完全明確，但可能與輕度亞臨牀免疫損傷、腎血流動力學改變以及去甲腎上腺素和血管緊張素II水平升高有關。另一種可能原因是，直立時內臟下垂可能導致腹主動脈與腸繫膜上動脈夾角變小，壓迫左腎靜脈，引發腎充血，導致蛋白尿。疼痛
疼痛是靜脈高壓引起的炎症級聯反應的結果，常表現爲側腹部和腹痛。左側側腹痛還可能是由於血塊流入左側輸尿管引起的尿道絞痛。精索靜脈曲張和盆腔瘀血
Poyraz等人發現，5.5%的左腎靜脈受壓患者伴有精索靜脈曲張和盆腔瘀血。這些病理變化與側支循環密切相關。Scholbach提出了“中線瘀血綜合徵”，指出側支瘀血不僅會引發相關器官疼痛，還會導致精索靜脈曲張。中線結構（如脊柱、泌尿器官、直腸、陰道和盆腔靜脈叢）通過腰靜脈輸送血液，而左側精索（卵巢）靜脈連接兩側。盆腔和腹部多普勒超聲檢查或靜脈造影可以顯示側支靜脈。診斷
胡桃夾綜合徵的診斷主要依據臨牀症狀與輔助檢查。對不明原因引起的血尿患者，應進行尿常規和尿培養等檢查，以排除其他可能導致血尿的疾病。疑似胡桃夾綜合徵的患者需進一步進行影像學檢查，如多普勒超聲、CTA、MRA以及逆行靜脈造影等。多普勒超聲（首選檢查方法）
多普勒超聲是疑似胡桃夾綜合徵患者的首選影像學檢查方法。診斷標準包括：
①左腎靜脈腎門部與腹主動脈腸繫膜上動脈夾角部位內徑比值爲3.0~5.0；
②左腎靜脈在腹主動脈和腸繫膜上動脈夾角部位與腎門處血流峯速度比值爲2.0~5.0。
CTA與MRA
CTA和MRA可以顯示左腎靜脈受壓點和狹窄前的擴張，以及腎周和性腺靜脈曲張。CTA和MRA不是動態成像，無法準確測量血流速度和方向。CT診斷標準包括特異性的“鳥喙徵”以及左腎靜脈直徑比≥4.9。MRA與CTA表現相似，但MRA創傷性較小、輻射量少、對軟組織顯像更清晰。逆行靜脈造影（金標準）
逆行靜脈造影是胡桃夾綜合徵的金標準，能夠反映解剖結構變化，顯示受壓區域的壓力梯度。左腎靜脈與下腔靜脈之間的壓力差超過3 mmHg即可確診。該檢查方法的結果準確，但胡桃夾綜合徵患者與健康人羣在壓力差值方面可能存在一定的重疊。治療
胡桃夾綜合徵的治療選擇依據症狀和左腎靜脈受壓迫的嚴重程度以及患者年齡。治療分爲保守治療和手術治療。保守治療
對於輕度血尿、輕度且可耐受症狀或18歲以下患者，通常建議保守治療。約30%的患者通過增加體重以增加腹膜後脂肪組織，緩解左腎靜脈壓迫。靜脈側支循環的發育也有助於緩解症狀。多達75%的年輕血尿患者在24個月內完全緩解症狀。手術治療
大量血尿（特別是複發性血尿）伴貧血、嚴重腰痛、自主神經功能障礙、精索靜脈曲張、腎功能損害等嚴重症狀，以及18歲以下患者保守治療24個月無效和成人患者保守治療6個月無效時，可能需要手術治療。手術方法包括內側腎固定術、腸繫膜上動脈轉位、左腎靜脈轉位等。血管內治療近年來得到廣泛應用，通過植入支架或進行靜脈栓塞等方法緩解症狀。針對合併精索靜脈曲張的患者，也可以考慮行精索靜脈結紮術。
本文爲急診時間綜合張波,何大立,焦勇.胡桃夾綜合徵的診斷和治療策略[J].現代泌尿外科雜誌,2022，27(12):993-998.和胡桃夾綜合徵診斷治療進展———基於英國胡桃夾綜合徵指南，整理發佈
